Vaisiaus ir naujagimio hemolizinė liga: priežastys, diagnostika ir gydymas

Vaisiaus ir naujagimio hemolizinė liga (VNHL) yra būklė, tiesiogiai susijusi su kraujotakos ir imunine sistemomis. Ši liga dažniausiai pasireiškia, kai motinos ir vaisiaus kraujo grupės nesutampa, ypač esant Rh faktoriui. Hemolizinė liga sukelia raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimą, kas gali paveikti kepenis, blužnį ir kaulų čiulpus.

Kas yra vaisiaus ir naujagimio hemolizinė liga?

Vaisiaus ir naujagimio hemolizinė liga (VNHL) yra imunologinė būklė, kuri atsiranda, kai motinos organizmas gamina antikūnus prieš vaisiaus raudonuosius kraujo kūnelius. Tai dažniausiai nutinka, kai motina yra Rh neigiama, o vaisius Rh teigiamas. Liga gali sukelti naujagimio anemiją, geltą ir netgi sunkius neurologinius pažeidimus. Lietuvoje hemolizine liga serga 6 iš 1000 naujagimių. Paprastai serga tie, kurie turi Rh D (ar kitą stiprų) antigeną, paveldėtą iš tėvo, o motina jo neturi. Eritrocitų sienelėje yra apie 400 skirtingų antigenų, tačiau tik apie 30 iš jų gali sąlygoti hemolizinės ligos prasidėjimą. Pats reikšmingiausias yra Rh antigenas.

Serologinis konfliktas

Serologinis konfliktas - tai motinos ir vaisiaus kraujo grupių arba Rh (rezus) faktoriaus nesuderinamumas. Dėl serologinio konflikto kyla vaisiaus ir naujagimio hemolizinė liga. Iš motinos kraujo į vaisių patekę antikūnai sukelia raudonųjų kraujo kūnelių (eritrocitų) irimą, vadinamą hemolize. Tuomet vaisiaus kraujyje mažėja šių kraujo elementų, ryškėja mažakraujystė (anemija). Eritrocitų irimo produktai skatina kraujodaros židinius, todėl padidėja kepenys ir blužnis, o kraujyje padaugėja jaunų eritrocitų formų. Dėl padidėjusio kraujagyslių pralaidumo, poodyje ir kūno ertmėse kaupiasi skystis, sutrinka širdies veikla, vaisius gali gimti negyvas.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Pagrindinė VNHL priežastis yra imunologinė reakcija, kai motinos imuninė sistema atpažįsta vaisiaus raudonuosius kraujo kūnelius kaip svetimus. Tai gali įvykti, kai motinos ir vaisiaus kraujo grupės nesutampa, ypač esant Rh faktoriui.

Rh izoimunizacija dažniausiai atsiranda dėl Rh faktoriaus nesuderinamumo tarp motinos ir vaisiaus. Pagrindinės priežastys ir rizikos veiksniai yra šie:

Taip pat skaitykite: IUAS priežastys ir valdymas

• Rh nesuderinamumas: būklė pasireiškia, kai Rh neigiama motina nėščia su Rh teigiamu vaisiumi. Tai gali atsitikti, jei motina yra paveldėjusi Rh neigiamą kraujo grupę, o vaisius - Rh teigiamą, paveldėtą iš tėvo.
• Sensibilizacija nėštumo metu: jei motina per ankstesnį nėštumą ar kraujo perpylimą susidūrė su Rh teigiamu krauju, jos imuninė sistema gali būti jau „jautri“ ir sukurti antikūnus prieš Rh teigiamus eritrocitus. Šie antikūnai gali pereiti per placentą į vaisiaus kraują ir sukelti hemolizę.
• Motinos ir vaisiaus kraujo sąlytis: sensibilizacija taip pat gali atsirasti po motinos ir vaisiaus kraujo kontakto dėl placentos sužalojimo, persileidimo, invazinių prenatalinių procedūrų (pvz., amniocentezės), gimdymo ar cezario pjūvio.
• Transfuzijos: Rh nesuderinamos kraujo perpylimo atveju motina gali tapti jautri Rh antigenams ir pradėti gaminti antikūnus, jei perpiltas kraujas buvo Rh teigiamas.

Rizikos veiksniai, didinantys antikūnų susidarymo tikimybę:

• Ankstesni gimdymai.
• Savaiminiai persileidimai.
• Nėštumo nutraukimai.
• Negimdiniai nėštumai.
• Cezario pjūvio operacijos.
• Kraujo perpylimai.
• Išorinis vaisiaus apsukimas gimdoje.
• Priešlaikinis placentos atsidalijimas.
• Kraujavimas nėštumo metu.
• Invazinės procedūros nėštumo metu (vaisiaus kraujo ar vandenų paėmimas tyrimams).

Simptomai

Pagrindiniai VNHL simptomai apima:

• Gelta, kuri gali pasireikšti per pirmąsias gyvenimo dienas.
• Anemija, kuri gali sukelti nuovargį ir silpnumą.
• Patinę kepenis ir blužnį.

Simptomai priklauso nuo antikūnų kiekio, per placentą pereinančių antikūnų tipo ir vaisiaus hemolizės sunkumo. Simptomai gali būti įvairūs ir pasireikšti tiek prenataliniu, tiek postnataliniu laikotarpiu:

Prenataliniai simptomai

• Vaisiaus anemija: Sumažėjęs raudonųjų kraujo kūnelių kiekis dėl hemolizės gali sukelti vaisiaus anemiją, dėl kurios vaisius tampa mažiau aktyvus.
• Hidropsas fetalis: Sunkiais atvejais vaisiaus anemija gali sukelti hidropsą - sunkią būklę, kuriai būdingas skysčių kaupimasis vaisiaus audiniuose ir organuose (pvz., pilve, krūtinėje, po oda). Hidropsas fetalis gali kelti pavojų gyvybei ir dažnai baigiasi intrauterine vaisiaus mirtimi, jei nesiimama tinkamų priemonių.
• Padidėjęs vaisiaus kepenų ir blužnies dydis: Dėl padidėjusio eritrocitų skaidymo vaisiaus kepenys ir blužnis gali padidėti (hepatosplenomegalija).

Postnataliniai simptomai

• Gelta: Padidėjęs bilirubino kiekis kraujyje dėl raudonųjų kraujo kūnelių irimo (hemolizės) sukelia naujagimio odos ir akių pageltimą. Gelta gali pasireikšti per pirmąsias 24 valandas po gimimo.
• Anemija: Sumažėjęs raudonųjų kraujo kūnelių kiekis gali sukelti naujagimio anemiją, dėl kurios kūdikis gali būti blyškus, silpnas, sumažėjęs apetitas, greitas širdies ritmas ar kvėpavimas.
• Branduolinė gelta (kernicterus): Sunkios hiperbilirubinemijos atvejais bilirubinas gali prasiskverbti į smegenis ir sukelti negrįžtamus smegenų pažeidimus. Tai gali sukelti neurologinius sutrikimus, tokius kaip raumenų tonuso sutrikimai, traukuliai, kurtumas ar protinis atsilikimas.
• Širdies nepakankamumas: Sunkios anemijos ir hidropso atvejais gali atsirasti širdies nepakankamumas.

Pagal hemolizinės ligos sunkumą skiriamos trys jos formos:

• Lengva (mažakraujystė): būdingas odos ir gleivinių blyškumas, nežymiai padidėjusios kepenys, blužnis.
• Vidutinio sunkumo (gelta): būna geltoni vaisiaus vandenys, virkštelė, pirmosiomis gyvenimo valandomis pagelsta oda ir gleivinės, ryškiai padidėja kepenys ir blužnis. Jei išauga labai didelis eritrocitų irimo produkto (bilirubino) kiekis kraujyje, kyla smegenų „apsinuodijimo“ bilirubinu (bilirubininės encefalopatijos) pavojus. Naujagimis tampa mieguistas, vangus, negydant prasideda traukuliai, nugaros raumenų mėšlungis, sutrinka kvėpavimas, ištinka koma.
• Sunki (vandenė): naujagimio būklė labai sunki, kartais jis gimsta negyvas. Po gimimo greitai sutrinka kvėpavimas ir širdies veikla. Oda būna labai blyški, su kraujosruvomis, vėliau pagelsta, padidėja kepenys ir blužnis.

Diagnostika

VNHL diagnostika apima kraujo tyrimus, kurie nustato motinos antikūnų buvimą, taip pat vaisiaus kraujo grupės nustatymą. Papildomi tyrimai, tokie kaip ultragarso tyrimas, gali būti naudojami siekiant įvertinti vaisiaus būklę ir organų dydį, ypač kepenų ir blužnies.

Taip pat skaitykite: Svarbu žinoti apie vaisiaus padėtį 28 nėštumo savaitę

Vaisiaus ir naujagimio Rh izoimunizacijos diagnostika apima prenatalinius ir postnatalinius tyrimus, kurie padeda nustatyti būklės sunkumą ir valdyti gydymą:

Prenataliniai tyrimai

• Motinos kraujo tyrimai:
  • Kraujo grupės ir Rh faktoriaus nustatymas: Atliekama motinos ir tėvo kraujo grupės nustatymas bei Rh faktoriaus nustatymas.
  • Antikūnų titrai (netiesioginis Coombso testas): Matavimas antikūnų prieš Rh antigenus motinos kraujyje. Jei yra antikūnų, nustatomas jų kiekis ir stebima dinamika nėštumo metu.
• Vaisiaus sveikatos įvertinimas:
  • Ultragarso tyrimas: Naudojamas vaisiaus augimui, kepenų ir blužnies dydžiui, hidropso požymiams (pvz., skysčių kaupimasis) įvertinti.
  • Vidinio smegenų kraujagyslių dopleris (MCA Doppler): Naudojamas vertinti vaisiaus kraujo tekėjimą vidurinėje smegenų arterijoje. Padidėjęs kraujo greitis gali reikšti vaisiaus anemiją.
  • Amniocentezė: Amniono skysčio bilirubino koncentracijos matavimas naudojamas anemijos sunkumo įvertinimui.

Postnataliniai tyrimai

• Naujagimio kraujo tyrimai:
  • Kraujo grupės ir Rh faktoriaus nustatymas: Nustatomas naujagimio kraujo tipas ir Rh faktorius.
  • Bilirubino lygio matavimas: Matavimas bendrojo ir tiesioginio bilirubino lygių kraujyje, siekiant įvertinti gelta sunkumą.
  • Hemoglobino ir hematokrito matavimas: Vertinama anemija naujagimiui.
  • Tiesioginis Coombso testas: Nustatoma, ar naujagimio kraujo eritrocitai yra padengti antikūnais, kas rodo hemolizės buvimą.

Jei moters kraujyje antikūnai nenustatomi, tuomet moteris sėkmingai prižiūrima gydymo įstaigoje pagal gyvenamąją vietą. Gydytojai akušeriai ginekologai žino, jog 28-30 nėštumo savaitėmis moteriai reikia taikyti imunoprofilaktiką - suleisti imunoglobulino. Jeigu moters, kurios kraujo grupė neigiama, kraujyje jau nustatomi pasigaminę antikūnai, imunoprofilaktika tampa neefektyvi, nes vaisius turi padidėjusią mažakraujystės išsivystymo riziką.Ši priežiūra moteriai nesukelia papildomo diskomforto, nes atliekami tik neinvaziniai tyrimai. Moteriai atliekamas tyrimas ultragarsu, kurio metu matuojama vaisiaus kraujotaka. Jei matome, kad mažakraujystė progresuoja ir nėštumo trukmė nėra didelė (vaisius dar neišnešiotas), tuomet perpilame kraują vaisiui, dar jam esant gimdoje. Kraujo perpylimai vaisiui Lietuvoje atliekami dviejuose perinataliniuose centruose (Kaune ir Vilniuje).

Gydymas

VNHL gydymas gali apimti fototerapiją, siekiant sumažinti bilirubino lygį ir gelta, bei kraujo perpylimus sunkių anemijos atvejų atveju. Šiuo metu taip pat tiriamos naujos gydymo galimybės, tokios kaip imunoterapija, kuri gali padėti sumažinti motinos antikūnų gamybą.

Vaisiaus ir naujagimio Rh izoimunizacijos gydymas priklauso nuo būklės sunkumo ir gali apimti tiek prenatalines, tiek postnatalines intervencijas:

Prenatalinis gydymas

• Motinos antikūnų stebėjimas: Reguliarus antikūnų titrų matavimas, siekiant stebėti būklės progresavimą ir vaisiaus riziką.
• Intrauterininis kraujo perpylimas: Jei vaisiui išsivysto sunki anemija, gali būti atliekamas intrauterininis kraujo perpylimas, kuris padeda padidinti raudonųjų kraujo kūnelių kiekį ir sumažinti anemijos sunkumą.
• Ankstyvas gimdymas: Jei vaisiaus būklė blogėja, gali būti svarstomas ankstyvas gimdymas, siekiant išvengti tolesnės hemolizės ir užtikrinti, kad naujagimis galėtų gauti tinkamą gydymą po gimimo.

Postnatalinis gydymas

• Fototerapija: Šviesos terapija, naudojama sumažinti bilirubino kiekį kraujyje ir gydyti gelta. Fototerapija padeda bilirubinui paversti formą, kurią lengviau pašalinti per šlapimą ir išmatas.
• Intraveninė imunoglobulino (IVIG) terapija: Naudojama sumažinti hemolizės lygį ir gali būti skiriama naujagimiams su sunkia hiperbilirubinemija.
• Eritrocitų perpylimas: Sunkios anemijos atveju gali būti atliekamas eritrocitų perpylimas, siekiant padidinti hemoglobino kiekį ir pagerinti deguonies pernašą.
• Eksanguinacinis kraujo perpylimas: Tai procedūra, kurios metu pašalinamas dalis naujagimio kraujo ir pakeičiamas donoro krauju. Ši procedūra atliekama esant sunkiai gelta ir anemijai, kai kiti gydymo metodai nėra veiksmingi.

Esant serologiniam konfliktui, nėščioji nieko blogo nejaučia, todėl svarbu žinoti apie galimą jo buvimą. Pastojus, pirmo apsilankymo pas gydytoją metu, išsiaiškinama vyro ir moters kraujo grupė bei Rh faktorius. Jei moters Rh yra neigiama, nustatomas antikūnų prieš Rh faktorių kiekis jos kraujyje, išiaiškinami rizikos veiksniai. Jei moters kraujyje antikūnų prieš rezus antigeną nėra, taikoma imunoprofilaktika (žr. prevencija) ir antikūnai nėštumo metu nebetiriami. Jei antikūnų randama, jie tiriami kartą per mėnesį nuo 20 nėštumo savaitės. Antikūnų kiekiui didėjant, atliekama amniocentezė - tyrimui paimama vaisiaus vandenų (ultragarso kontrolėje duriama per pilvo sieną ir pritraukiama į švirkštą) bei nustatomas vaisiaus hemolizinės ligos sunkumas pagal juose esančią bilirubino koncentraciją. Vaisius papildomai tiriamas ultragarsu, vertinama jo smegenų kraujotaka. Esant lengvo laipsnio vaisiaus pažeidimui, amniocentezė kartojama po 3 savaičių, gimdymas numatomas laiku. Esant vidutinio sunkumo hemolizinei ligai, tyrimai kartojami po 2 savaičių. Jei bilirubino kiekis nedidėja, gimdymas numatomas 37-38 nėštumo savaitę. Bilirubino koncentracijai didėjant, elgiamasi kaip sunkios hemolizinės ligos atveju. Esant sunkiai hemolizinei ligai, atliekamas kraujo perpylimas gimdoje esančiam vaisiui. Jis kartojamas kas 7-10 d. ir gimdymas numatomas 34-35 nėštumo savaitę.

Taip pat skaitykite: Kaip vaisiaus padėtis veikia gimdymą

Liaudiškos priemonės

Vaisiaus ir naujagimio Rh izoimunizacija yra rimta medicininė būklė, kuri reikalauja specializuoto medicininio gydymo ir priežiūros. Liaudiškos priemonės negali pakeisti tinkamo gydymo šioje situacijoje. Tačiau motinos sveikata ir gerovė gali būti palaikoma šiais būdais:

• Sveika mityba: Nėštumo metu motina turėtų vartoti subalansuotą ir maistingą dietą, turinčią daug geležies, vitaminų ir mineralų, siekiant palaikyti savo ir vaisiaus sveikatą.
• Pakankamas skysčių vartojimas: Motina turėtų vartoti pakankamai skysčių, kad palaikytų tinkamą hidrataciją ir kraujotaką.
• Streso valdymas: Nėštumo metu svarbu išlaikyti streso lygį kuo žemesnį, nes stresas gali neigiamai paveikti nėštumo eigą.
• Reguliarūs sveikatos patikrinimai: Reguliariai lankantis pas gydytoją ir atliekant rekomenduojamus tyrimus galima anksti nustatyti ir valdyti bet kokias nėštumo komplikacijas.

Visada svarbu pasitarti su gydytoju dėl tinkamiausių priemonių ir būdų sveikatai palaikyti nėštumo metu.

Prevencija

Pagrindinė rezus konflikto prevencijos priemonė - imunoprofilaktika. Rezus faktoriaus neturinčioms nėščiosioms, kurių kraujyje nerandama antikūnų, taikoma imunoprofilaktika: 28 nėštumo savaitę ir per 24-72 val. po gimdymo (jei naujagimis turi Rh faktorių) į raumenis suleidžiama 300μg anti-Rh imunoglobulino. Jis neutralizuoja į motinos kraujotaką patekusius vaisiaus eritrocitus, turinčius Rh faktorių, todėl antikūnai nespėja pasigaminti.

Vienkartinė imunoprofilaktika taip pat būtina po:

• Nėštumo nutraukimo.
• Savaiminio persileidimo.
• Negimdinio nėštumo.
• Išorinio vaisiaus apsukimo.
• Intervencinių procedūrų nėštumo metu.

Vaisiaus ir naujagimio Rh izoimunizacijos prevencija apima keletą svarbių priemonių, skirtų užkirsti kelią motinos sensibilizacijai ir sumažinti komplikacijų riziką:

• Anti-D imunoglobulino injekcija (Rho(D) imunoglobulinas): Skiriama Rh neigiamoms moterims nėštumo metu, jei yra rizika, kad vaisius yra Rh teigiamas. Imunoglobulinas apsaugo motiną nuo antikūnų prieš Rh antigenus susidarymo.

Statistikos duomenimis, 10-13 proc. santuokų vyro kraujas yra Rh (+) , o moters - Rh (-). Tačiau Rh imunizacija ir nėštumo komplikacijos konstatuojamos tik 0,7 proc. Priežastys, kodėl ne visada įvyksta serologinis konfliktas, gali būti tokios:

• vaisiaus eritrocitai turi Rh antigeną;
• nėštumo ir gimdymo metu vaisiaus eritrocitų, turinčių Rh antigeną, nepateko į motinos kraujotaką ir neimunizavo jos organizmo;
• motinos organizmas yra imunologiškai tolerantiškas Rh faktoriaus antigenus turintiems vaisiaus eritrocitams.

Tikimybė, kad Rh (-) moters naujagimis iš pirmojo nėštumo sirgs kraujo liga, yra nedidelė, jei po kiekvieno nėštumo ir gimdymo, į raumenis bus suleista profilaktinė anti-D(Rh) gamaglobulino dozė. To neatlikus, kiekvieno kito nėštumo metu rizika ir pavojus naujagimio būklei didėja, ir jis gali sirgti įvairaus sunkumo hemolizine naujagimių liga.

Mitai ir baimės

• Mitas: Esant rezus faktoriaus neatitikimui, dažniau įvyksta persileidimai.
  • Faktas: Mokslinių įrodymų nėra, kad persileidimas susijęs su rezus faktoriaus neatitikimu.
• Baimė: Jei su pirmu nėštumu viskas buvo gerai, tai antrasis nėštumas tikrai bus su komplikacijomis.
  • Faktas: Jeigu moteriai laiku suteikiama pagalba ir atitinkamai prižiūrimas nėštumas, jokio pavojaus neturėtų kilti.
• Mitas: Gali atsirasti vaisiaus raidos anomalijų dėl rezus konflikto.
  • Faktas: Tokių mokslinių įrodymų taip pat nėra.

Pasiruošimas nėštumui

Jokio papildomo pasiruošimo planuojant nėštumą, jei esate rezus neigiama, nėra būtina. Kaip ir kiekvienai nėščiajai, rekomenduojama gerti folio rūgštį, kontroliuoti savo lėtines ligas. Jei ankstesniojo nėštumo metu moters kraujyje buvo nustatyti antikūnai, tolesni jos nėštumai turi būti prižiūrimi perinataliniame centre.

Pagalba Lietuvoje

Lietuvoje yra puikiai sutvarkyta perinatalinė pagalba. Net ir mažiausioje poliklinikoje gydytojai akušeriai ginekologai žino, kad esant rizikingam nėštumui, moteris turi atvykti į perinatalinį centrą. Kiekvienai nėščiajai nustatoma kraujo grupė ir rezus faktorius. Remiantis nėščiųjų priežiūros protokolu, jei moters kraujo grupė yra rezus neigiama ir yra nustatomas antikūnų titras, rodantis, jog kraujyje jau yra antikūnų, moteris atsiunčiama į perinatologijos centrą. Jei moters kraujyje antikūnai nenustatomi, tuomet moteris sėkmingai prižiūrima gydymo įstaigoje pagal gyvenamąją vietą. Gydytojai akušeriai ginekologai žino, jog 28-30 savaitėmis moteriai reikia taikyti imunoprofilaktiką - suleisti imunoglobuliną.

tags: #vaisiaus #ir #naujagimio #hemolizine #liga #vnhl