Įvadas
Hemolizinė anemija - tai kraujo liga, kuriai būdingas eritrocitų (raudonųjų kraujo kūnelių) ir (arba) hemoglobino (Hb) kiekio sumažėjimas kraujo tūrio vienete. Ši būklė atsiranda, kai eritrocitų gamyba yra nepakankama arba kai eritrocitų netenkama ir suyra daugiau, negu pagaminama. Anemija gali būti kitos ligos požymis, todėl svarbu nustatyti pagrindinę anemiją sukėlusią priežastį. Šiame straipsnyje išsamiai aptarsime hemolizinę anemiją kūdikiams: jos priežastis, simptomus, diagnostiką ir gydymo būdus.
Kas yra Anemija?
Anemija - tai būklė, kai organizme trūksta sveikų raudonųjų kraujo kūnelių arba hemoglobino, kuris yra atsakingas už deguonies pernešimą į organizmo audinius. Tai lemia deguonies trūkumą ląstelėse ir organuose, dėl ko žmogus jaučiasi pavargęs, silpnas ir turi sumažėjusį fizinį pajėgumą. Yra įvairių anemijos tipų, įskaitant geležies stokos anemiją, aplastinę anemiją, hemolizinę anemiją ir pjautuvinę anemiją, kurios gali skirtis pagal priežastis ir gydymo būdus.
Hemolizinės Anemijos Apibrėžimas ir Formos
Hemolizinė mažakraujystė - tai mažakraujystė, pasireiškianti dėl priešlaikinio kraujyje cirkuliuojančių eritrocitų irimo. Normaliai eritrocitai išgyvena 90-120 dienų, pasenusios ląstelės sunaikinamos blužnyje. Nauji kraujo kūneliai gaminami kaulų čiulpuose. Esant nenormaliam raudonųjų kraujo kūnelių irimui, kraujyje atsiranda daug laisvo hemoglobino, kuris yra suskaldomas, didėja bilirubino koncentracija kraujyje, todėl ligonis gali pagelsti, o šlapimas pasidaryti tamsiai rudos spalvos.
Hemolizinę anemiją gali nulemti daug veiksnių, o pasekmės gali būti nuo nepastebimų iki keliančių grėsmę gyvybei.
Paveldima Hemolizinė Anemija
Paveldima hemolizinė anemija gali būti susijusi su:
Taip pat skaitykite: Hemolizinės ligos gydymas
- Defektyvia eritrocitų membrana
- Hemoglobino produkcijos defektais
- Defektyviu raudonųjų kraujo kūnelių metabolizmu
Išoriniai Veiksniai
Išoriniai veiksniai, sukeliantys hemolizinę anemiją:
- Autoimuninė reakcija
- Vaistai
- Infekcijos (pvz., Mikoplazma pneumonia, Steprokokai, Stafilokokai, parazitinės infekcijos)
- Autoimuninės ligos (pvz., raudonoji vilkligė, Hodžkino limfoma, reumatoidinis artritas, lėtinė limfoleukemija)
- Daržinės pupos vartojimas, kuomet ligonis turi paveldėtą gliukozės 6-fosfatdehidrogenazės nepakankamumą
- Paroksizminė naktinė hematurija, sąlygota autoimuninės reakcijos
- Blužnies hiperaktyvumas, pavyzdžiui, sąlygotas portinės (kepenų) hipertenzijos
- Nudegimai ir juos komplikuojančios infekcijos
- Apsinuodijimas toksinais
- Mechaninės priežastys (pvz., nedidelio laipsnio hemolizinę anemiją turi iki 70% recipientų protezuotais širdies vožtuvais, kurie dirbdami mechaniškai žaloja raudonuosius kraujo kūnelius)
Vaisiaus ir Naujagimio Hemolizinė Liga (VNHL)
Vaisiaus ir naujagimio hemolizinė liga (VNHL) yra imunologinė būklė, kuri atsiranda, kai motinos organizmas gamina antikūnus prieš vaisiaus raudonuosius kraujo kūnelius. Tai dažniausiai nutinka, kai motina yra Rh neigiama, o vaisius Rh teigiamas. Liga gali sukelti naujagimio anemiją, geltą ir netgi sunkius neurologinius pažeidimus.
Priežastys
Pagrindinė VNHL priežastis yra imunologinė reakcija, kai motinos imuninė sistema atpažįsta vaisiaus raudonuosius kraujo kūnelius kaip svetimus. Tai gali įvykti, kai motinos ir vaisiaus kraujo grupės nesutampa, ypač esant Rh faktoriui. Kiti veiksniai, galintys sukelti ligą, yra ABO nesuderinamumas ir tam tikros infekcijos, kurios gali paveikti vaisiaus kraujotaką.
Gliukozės-6-Fosfatdehidrogenazės (G6PD) Trūkumas
Gliukozės-6-fosfatdehidrogenazė (G6PD) yra fermentas, esantis raudonosiose kraujo ląstelėse (eritrocituose), kuris atlieka svarbų vaidmenį apsaugant ląsteles nuo oksidacinio streso. G6PD dalyvauja gliukozės metabolizme per pentozės fosfato kelią ir padeda gaminti NADPH (nikotinamido adenino dinukleotido fosfatas), kuris reikalingas ląstelių antioksidacinės apsaugos mechanizmams. NADPH padeda išlaikyti glutationą aktyvioje būsenoje, kuris neutralizuoja oksidacinius pažeidimus eritrocituose.
G6PD fermento trūkumas gali lemti eritrocitų pažeidimus ir hemolizę (ląstelių irimą), nes eritrocitai tampa labiau pažeidžiami oksidaciniam stresui. Tai sukelia būklę, vadinamą gliukozės-6-fosfatdehidrogenazės trūkumu, kuri yra viena dažniausių fermentinių ligų pasaulyje. G6PD trūkumas dažniausiai paveldimas ir būdingas tam tikroms etninėms grupėms, ypač Afrikos, Viduržemio jūros regiono ir Azijos populiacijose.
Taip pat skaitykite: Priežastys, simptomai ir gydymas: B12 anemija vaikams
Sumažėjęs G6PD Lygis
Sumažėjęs G6PD lygis rodo fermento trūkumą, kuris gali sukelti hemolizinę anemiją. Šios būklės priežastis - eritrocitų nesugebėjimas apsisaugoti nuo oksidacinio streso. G6PD trūkumas gali pasireikšti dėl kelių veiksnių:
- Tam tikrų vaistų vartojimas: Kai kurie vaistai (pvz., antimaliariniai vaistai, sulfonamidai, antibiotikai kaip dapsonas) gali sukelti hemolizę pacientams, turintiems G6PD trūkumą.
- Tam tikrų maisto produktų vartojimas: Vartojant fava pupeles (favizmas), kurios turi oksidacinių savybių, gali sukelti hemolizę žmonėms su G6PD trūkumu.
- Infekcijos: Oksidacinis stresas, atsirandantis per infekciją, gali sukelti eritrocitų irimą pacientams su G6PD trūkumu.
- Stresas ar kiti oksidaciniai veiksniai: Bet kokios sąlygos, sukeliančios oksidacinį stresą organizme, gali skatinti eritrocitų hemolizę.
Padidėjęs G6PD Lygis
Padidėjęs G6PD lygis yra retas ir paprastai nėra kliniškai reikšmingas. G6PD aktyvumo padidėjimas gali pasireikšti esant tam tikroms būklėms, tačiau tai nėra dažna diagnostinė problema. Dažniau svarbus yra sumažėjęs fermento aktyvumas, nes jis gali rodyti hemolizinę anemiją dėl G6PD trūkumo.
Hemolizinės Anemijos Simptomai
Anemija pasireiškia įvairiais simptomais, kurie gali skirtis priklausomai nuo būklės sunkumo ir tipo. Pagrindiniai simptomai yra:
- Blyškumas
- Bendras silpnumas
- Nuovargis ir silpnumas
- Pykinimas, vėmimas
- Dusulys
- Galvos skausmas
- Galvos svaigimas
- Širdies ritmo padidėjimas
- Dusulys
- Geltonumas (gelta): Oda ir akių baltymai gali tapti gelsvi dėl padidėjusio bilirubino kiekio, kuris atsiranda dėl raudonųjų kraujo kūnelių irimo.
- Tamsus šlapimas: Dėl hemolizės gali padidėti hemoglobino ir bilirubino koncentracija šlapime, kuris tampa tamsios spalvos.
- Greitas širdies plakimas: Tai gali atsirasti kaip reakcija į sumažėjusį deguonies tiekimą organizmo audiniams.
- Tulžies pūslės akmenys dėl padidėjusios bilirubino sekrecijos skaidant laisvą hemoglobiną
- Plaučių hipertenzija, kuri gali sąlygoti sąmonės netekimo, krūtinės skausmo ir dusulio epizodus.
Diagnostika
Anemija diagnozuojama atlikus kraujo tyrimus, siekiant nustatyti hemoglobino ir feritino kiekį bei raudonųjų kraujo kūnelių dydį ir kiekį. Pagal šiuos rodiklius galima išsiaiškinti, ar pacientas serga anemija. Taip pat atliekami tyrimai, siekiant nustatyti anemiją sukėlusią priežastį.
VNHL diagnostika apima kraujo tyrimus, kurie nustato motinos antikūnų buvimą, taip pat vaisiaus kraujo grupės nustatymą. Papildomi tyrimai, tokie kaip ultragarso tyrimas, gali būti naudojami siekiant įvertinti vaisiaus būklę ir organų dydį, ypač kepenų ir blužnies.
Taip pat skaitykite: Priežastys, simptomai ir gydymas: anemija nėštumo metu
G6PD trūkumas diagnozuojamas naudojant specialius fermento aktyvumo tyrimus. Nustačius sumažėjusį fermento lygį, pacientams rekomenduojama vengti oksidacinius stresus sukeliančių veiksnių, tokių kaip tam tikri vaistai, maisto produktai (ypač fava pupelės) ir infekcijos.
G6PD Tyrimo Normos
Normali G6PD fermento aktyvumo koncentracija kraujyje priklauso nuo amžiaus, lyties ir laboratorijos metodų, tačiau bendros normos ribos yra šios:
- Suaugusiems: G6PD aktyvumas: 5-14 TV/g hemoglobino (tarptautiniai vienetai gramui hemoglobino).
- Vaikams: G6PD aktyvumas: 5-14 TV/g hemoglobino.
Naujagimiams G6PD aktyvumo tyrimai dažnai atliekami, jei yra įtarimų dėl gelta ar hemolizinės anemijos rizikos, ypač jei šeimoje yra G6PD trūkumo atvejų.
Gydymas
Anemija gali būti išgydoma priklausomai nuo jos tipo ir priežasties.
VNHL gydymas gali apimti fototerapiją, siekiant sumažinti bilirubino lygį ir gelta, bei kraujo perpylimus sunkių anemijos atvejų atveju. Šiuo metu taip pat tiriamos naujos gydymo galimybės, tokios kaip imunoterapija, kuri gali padėti sumažinti motinos antikūnų gamybą.
G6PD trūkumo gydymas yra simptominis ir skirtas valdyti hemolizės epizodus. Svarbu vengti veiksnių, kurie gali sukelti oksidacinį stresą, tokių kaip tam tikri vaistai, maisto produktai ir infekcijos.
Geležies Preparatai
Geležies preparatai gali būti skiriami, jei anemiją sukėlė geležies trūkumas. Tačiau, jei skrandis netoleruoja tablečių, gali būti svarstomi kiti geležies papildymo būdai, tokie kaip intraveninės injekcijos.
Prevencija
Nors ne visų hemolizinių anemijų galima išvengti, yra keletas priemonių, kurios gali padėti sumažinti riziką:
- Genetinės konsultacijos: Jei šeimoje yra buvę hemolizinės anemijos atvejų, rekomenduojama kreiptis į genetiką dėl konsultacijos.
- Vengti žinomų rizikos veiksnių: Jei žinoma, kad asmuo turi G6PD trūkumą, svarbu vengti tam tikrų vaistų ir maisto produktų, kurie gali sukelti hemolizę.
- Ankstyva diagnostika ir gydymas: Pastebėjus anemijos simptomus, svarbu kreiptis į gydytoją dėl ankstyvos diagnostikos ir gydymo.
tags: #hemolizine #anemija #kudikiui