Įgimtos širdies ydos naujagimiams: statistika, diagnostika ir gydymo galimybės Lietuvoje

Įgimtos širdies ydos yra reikšminga naujagimių sveikatos problema. Šiame straipsnyje aptariama įgimtų širdies ydų statistika, klasifikacija, diagnostika ir gydymo būdai, ypatingą dėmesį skiriant situacijai Lietuvoje.

Įvadas

Širdies ydos - tai širdies pertvarų, jos angų, didžiųjų kraujagyslių ir kitokios anomalijos, dėl kurių sutrinka normalus širdies darbas ir kraujotaka. Jos gali būti įgimtos arba įgytos. Įgimtos širdies ydos išsivysto nėštumo metu ir gali būti nustatytos dar negimusiam kūdikiui.

Įgimtų širdies ydų statistika

Įgimtosios širdies ydos (TLK-10-AM žymimos Q20-Q25 kodais) - tai širdies anatominių struktūrų ir stambiųjų kraujagyslių vystymosi patologija, kuri išsivysto nėštumo metu, bet gali išaiškėti tik gimus vaikui. Įgimtos širdies ydos nustatomos apie 1 proc. gimusių kūdikių (išskyrus mitralinio vožtuvo prolapsą, dviburį aortinį vožtuvą). Kasmet su tokiomis ydomis gimsta 8-10 iš 1 tūkst. gyvų gimusių naujagimių. Lietuvoje tai sudaro apie 250-300 naujagimių per metus. 3 naujagimiams iš 1 tūkst. (iki 100 per metus) širdies yda būna kritinė - sudėtinga, nesuderinama su gyvybe, kai prireikia skubios chirurginės procedūros ar operacijos.

Dažniausios įgimtosios širdies ydos naujagimiams yra šios:

• Skilvelių pertvaros defektas (30,5 proc.)
• Prieširdžių pertvaros defektas (9,8 proc.)
• Atvirasis arterinis (Botalo) latakas (9,7 proc.)
• Plaučių arterijos angos susiaurėjimas (6,9 proc.)
• Aortos lanko susiaurėjimas (koarktacija) (6,8 proc.)
• Aortos angos susiaurėjimas (6,1 proc.)
• Falloto tetrada (5,8 proc.)
• Stambiųjų kraujagyslių transpozicija (4,2 proc.)
• Išlikęs arterinis kamienas (2,2 proc.)
• Triburio vožtuvo neišsivystymas (1,3 proc.)
• Kitos (16,5 proc.).

Įgimtų širdies ydų klasifikacija

Širdies ydos skirstomos į mėlynąsias (dalis veninio kraujo patenka į arterinę sistemą, todėl atsiranda mėlynavimas - cianozė) ir baltąsias (arterinis ir veninis kraujas nesimaišo arba maišosi iš kairės į dešinę).

Taip pat skaitykite: Kaip klausyti kūdikio širdies tonų

Hemodinaminė įgimtųjų širdies ydų klasifikacija:

1. Nuo arterinio latako priklausomos ydos:
   • Įgimtosios širdies ydos su kliūtimi (obstrukcija) kairiojo skilvelio išstūmio trakte (aortos vožtuvo stenozė, aortos koarktacija, kairiosios širdies pusės hipoplazijos sindromas, aortos lanko nutrūkimas).
   • Įgimtosios širdies ydos su kliūtimi (obstrukcija) dešiniojoje širdies pusėje (plautinio kamieno vožtuvo stenozė, plautinio kamieno stenozė ar atrezija, triburio vožtuvo atrezija, Falloto tetrada).
   • Paralelinė kraujotaka - stambiųjų kraujagyslių transpozicijos yda.
2. Įgimtos širdies ydos, nepriklausomos nuo AAL:
   • Prieširdžių pertvaros defektas (PPD)
   • Skilvelių pertvaros defektas (SPD)
   • Atrioventrikulinės pertvaros komunikacija (AVK)
   • Atvirasis arterinis latakas (AAL)
3. Sudėtinės sudėtingos širdies ydos:
   • Visiškai anomalus plaučių venų drenažas su plaučių venų obstrukcija
   • Bendras skilvelis
   • Bendras arterinis kamienas

Priežastys ir rizikos veiksniai

Kai kurios įgimtosios širdies ydos siejamos su chromosomų patologija arba vieno geno mutacija. Veiksniai, sukeliantys šias mutacijas, vadinami mutagenais. Jie skirstomi į fizinius, cheminius ir biologinius. Tiesioginį apsigimimą sukeliantį (teratogeninį) poveikį širdies vystymuisi turi alkoholis. Didesnė tikimybė diagnozuoti širdies ydą yra neišnešiotiems naujagimiams.

Yra ir daugiau veiksnių, kurie gali padidinti riziką, kad vaikas gims sirgdamas širdies yda: mamos sirgimas raudonuke, diabetu ar virusine infekcija, rūkymas, tam tikrų vaistų ar narkotinių medžiagų vartojimas nėštumo metu.

Dauguma įgimtųjų širdies ydų nėra paveldimos. Tiesa, tėvams, kurie turi vieną vaiką, sergantį širdies yda, yra šiek tiek didesnė (apie 3 proc.) rizika, kad kitą vaiką vargins panašios problemos. Yra keletas širdies ydų, kurios yra paveldimosios, tokios kaip Marfano sindromas ir hipertrofinė kardiomiopatija.

Simptomai

Turintiems baltąsias širdies ydas (skilvelių pertvaros defektą, atvirą arterinį lataką, prieširdžių pertvaros defektą, aortos koarktaciją, aortos angos stenozę, plautinio kamieno stenozę) būdinga kūno masės mažėjimas, greitas nuovargis, dusulys, dažnos kvėpavimo takų ligos (vadinamieji peršalimai), dažnesnis širdies plakimas (nuo pavienių permušimų iki prieširdžių virpėjimo), odos blyškumas, sulėtėjusi fizinė raida. Vyresnio amžiaus ligoniui dažnai šąla rankos, mėlynuoja nagai.

Turintiems mėlynąsias įgimtas širdies ydas būdinga veido, lūpų, kūno melsvumas, padažnėjęs kvėpavimas, širdies ūžesys, ritmo sutrikimai.

Taip pat skaitykite: Hipertrofinė kardiomiopatija naujagimiams

Diagnostika

Šiais laikais įmanoma ištirti kūdikio širdį dar jam esant gimdoje, atliekant vaisiaus echokardiogramą. Tai speciali ultragarso skenavimo rūšis, kuri padeda nustatyti svarbius apsigimimus vaisiaus širdyje jau 14-18 nėštumo savaitę.

Postnatalinė diagnostika:

1. Anamnezė: nėščiosios infekcija, žalingi įpročiai, įgimtosios širdies ydos šeimoje, paveldimoji patologija, antenatalinė diagnostika (nustatyta vaisiaus raidos patologija, įgimtosios širdies ydos, kt.).
2. Klinikiniai širdies ir kraujagyslių tyrimo metodai: naujagimio apžiūra (tachipnėja, generalizuota (centrinė) odos cianozė, blyškumas, marmuriškumas, pilkšvumas, periferinė edema), auskultacija (širdies tonų stiprumas, ritmiškumas, širdies ūžesiai), palpacija (hepatomegalija, a. femoralis ir kitų kraujagyslių pulso apčiuopa), arterinio kraujo spaudimo (AKS) visose galūnėse matavimas.
3. Elektrokardiografija: fiksuoja elektrinius impulsus iš širdies, parodo širdies ritmą ir dažnį.
4. Krūtinės rentgenoskopija: leidžia pamatyti širdies dydį ir padėtį, oro išsiplėtimą plaučiuose.
5. Širdies kateterizacija: labai efektyvus metodas diagnozuojant širdies apsigimimus. Kateteris įstumiamas į veną dešiniojoje kirkšnyje specialia adata ar atlikus mažą pjūvį, kol pasiekia širdį (matoma specialiame ekrane). Imami kraujo pavyzdžiai iš širdies deguonies kiekiui pamatuoti ir spaudimui kiekvienoje kameroje patikrinti. Taip pat yra atliekama angiokardiograma arba angiograma - suleidus dažomosios medžiagos į kateterį ir atliekant rentgeną matoma, kaip kraujas teką per širdį.
6. Kiti diagnostikos metodai: pulsoksimetrija (SpO2 stebėsena), hiperoksijos testas, tiesinė krūtinės ląstos rentgenograma, kardioechoskopija, kompiuterinė tomografija naudojant kontrastinę medžiagą, širdies branduolių magnetinis rezonansas.

Gydymas

Gydymo taktika priklauso nuo širdies ydos tipo ir sunkumo.

Įgimtųjų širdies ydų eigos vertinimas ir gydymo taktika:

1. Nereikšmingos šuntinės ydos (mažas ar vidutinio dydžio PPD, mažas ar vidutinis AAL, mažas SPD): klinikiniai požymiai dažniausiai nematomi, gydymas nereikalingas, naujagimio būklę turi stebėti neonatologas, šeimos gydytojas, pirmąjį gyvenimo mėnesį konsultuoja vaikų kardiologas neatidėliojant.
2. Reikšmingos šuntinės ydos (didelis PPD, didelis AAL, vidutinio dydžio ar didelis SPD, AVK): dažniausiai išsivysto lėtinio stazinio širdies nepakankamumo požymiai, todėl skiriamas širdies nepakankamumo gydymas, stebimas naujagimio svorio augimas, naujagimis perkeliamas į tretinio lygio centrą arba skubiai siunčiamas konsultuotis su vaikų kardiologu. Būtina ir vaikų kardiochirurgo konsultacija.
3. Nereikšmingos stenozinės ydos (lengva PAVS ar PAS, lengva AoVS ar AoS): klinikiniai požymiai dažniausiai nesunkėja, gydymas nereikalingas, būtina stebėti svorio augimą, vertinti stenozės sunkumo laipsnį, naujagimis perkeliamas į tretinio lygio sveikatos priežiūros paslaugas teikiantį centrą arba skubiai siunčiamas konsultuotis su vaikų kardiologu.
4. Reikšmingos stenozinės ydos (vidutinio sunkumo PAVS, PAS, AoVS, AoS, Falloto tetrada): palaipsniui išsivysto hipokesimijos arba sisteminės kraujotakos nepakankamumo požymiai (cianozė arba blyškumas, dusulys), naujagimį būtina perkelti į tretinio lygio sveikatos priežiūros paslaugas teikiantį centrą bei siųsti konsultuotis su vaikų kardiochirurgu.
5. Sunkios kritinės obstrukcinės ydos (sunki PAVS, PAS ar PAA, TVA, AoKo, aortos lanko nutrūkimas, KŠHS, VAPVD): greitai blogėja naujagimio būklė per pirmąsias paras po gimimo, neapčiuopiamas a. femoralis pulsas, didėja viso kūno cianozė - stabilizavus būklę, naujagimis būtinai skubiai perkeliamas į artimiausią širdies chirurgijos centrą.

Gydymo būdai:

• Vaistai: diuretikai, beta adrenoblokatoriai, prostaglandinas E1 (PGE1).
• Chirurgija: operacijos, skirtos atkurti normalią kraujotaką ir pašalinti širdies ydas.
• Intervencinės procedūros: širdies kateterizacija, stentavimas.

Specifinis gydymas, priklausomai nuo ydos tipo:

• Nuo AAL priklausomos įgimtosios širdies ydos: Prostaglandino E1 (PGE1) infuzija, sisteminės ir plautinės kraujotakos subalansavimas, endotrachėjinė intubacija, miokardo inotropijos gerinimas dopamino infuzija, hipoglikemijos ir hipokalcemijos koregavimas, naujagimio perkėlimas į specializuotą širdies chirurgijos centrą.
• Vidutinio sunkumo ir sunkios stenozinės ydos (PAVS, PAS, FT, AoS): kartais skiriamas ilgalaikis gydymas beta adrenoblokatoriais (metoprololiu), siekiant sumažinti stenozės progresavimą iki numatomos operacijos.
• Įgimtosios širdies ydos, pasireiškiančios dekompensuotu staziniu širdies nepakankamumu: prieškrūvį mažinant diuretikais, sumažėja dispnėja, deši…

Pasiekimai ir iššūkiai Lietuvoje

Šių dienų medicina suteikia galimybių naujagimiams išgydyti panašias įgimtas širdies ydas pašalinant aortos susiaurėjimą (mediciniškai - aortos koarktacija) ir atkuriant kraujotaką. Santaros klinikų medikų komanda sėkmingai atliko sudėtingą operaciją vos 1 249 g svėrusiam naujagimiui, kuriam buvo diagnozuota aortos koarktacija.

Kauno klinikų Vaisiaus medicinos centro vadovė, gydytoja akušerė ginekologė doc. dr. Eglė Machtejevienė teigia, kad kasmet Lietuvoje, kaip ir pasaulyje, 6 - 12 iš 1000 naujagimių gimsta su širdies yda. Nors dėl gydytojų kvalifikacijos ir modernių technologijų širdies ydas galima nustatyti dar nėštumo metu, Lietuvoje ši diagnostika siekia vos 25 procentus. Kauno klinikose pernai nustatyta 17 širdies ydų dar negimusiems kūdikiams.

Doc. E. Machtejevienė akcentuoja, kad vaisiaus širdies patologija - viena dažniausių vaisiaus raidos ydų, kurią nustačius dar motinos įsčiose, galima sėkmingiau padėti naujagimiui.

Taip pat skaitykite: Širdies problemos vaikams: alergijos ir kitos priežastys

Prieširdžių pertvaros defektas (PPD)

Prieširdžių pertvaros defektas (9,8 %; 2 kartus dažniau būna mergaitėms) - tarpprieširdinės pertvaros skylė. Dėl didesnio spaudimo kairiajame prieširdyje dalis arterinio kraujo patenka į dešinįjį ir maišosi su veniniu, daugiau kraujo turi pervaryti dešinysis prieširdis, daugiau jo patenka ir į dešinįjį skilvelį ir į plaučius. Ilgainiui išsiplečia dešinysis skilvelis ir prieširdis, blogiau užsidaro triburis vožtuvas (skiriantis dešinįjį skilvelį nuo dešiniojo prieširdžio), atsiranda kraujo sąstovis venose, tinimai. Prieširdžių pertvaros defekto komplikacijos: aritmija, plautinė hipertenzija, širdies nepakankamumas, kraujagyslių užsikimšimas trombu. Esant nedideliam prieširdžių pertvaros defektui vaiko augimas ir raida nesutrinka, apie 15 % prieširdžių pertvaros defektas užsidaro savaime iki 4 metų. Mažo prieširdžių pertvaros defekto gydyti nereikia, operuojami dažniausiai 1-2 metų, t. p. ikimokyklinio amžiaus vaikai su didesniu prieširdžių pertvaros defektu.

Pacientų patirtys

Kai kurie tėvai dalijasi savo patirtimi auginant vaikus su širdies ydomis. Vienu atveju tėvai susidūrė su prieširdžio pertvaros defektu, kur skylutė buvo 5-6mm. Gydytoja sakė, jog tokia galimybė yra, kad ji trauktųsi. Kiek domėjausi, tai PPD ir SPD vienos dažniausių ir lengvai koreguojamų ydų, kur ne visada reikalinga chirurginė intervencija.

tags: #sirdies #yda #naujagimiui #mirtis